Существует два основных типа лимфомы, известных как:

• Неходжскинские лимфомы (НХЛ): имеется несколько подтипов, наиболее часто встречается диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДКВЛ) и фолликулярная лимфома (ФЛ).
• Лимфома Ходжкина (ЛХ)

Неходжкинская лимфома распространена намного больше, чем лимфома Ходжкина. В целом, лимфома явлется наиболее распространенным видом гематологических заболеваний.

Факторами риска лимфомы Ходжкина являются:

• Перенесенная инфекция свирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ) или мононуклеоз
• Ослабленная иммунная система
• Возраст: 15-40 лет, особенно в 20-30 и после 55 лет
• Наследственность

Факторами риска неходжкинской лимфомы являются:

• Возраст: после 60 лет
• Воздействие канцерогенных агентов, таких как бензин, гербициды и инсектициды
• Химиотерапия или радиотерапия в анамнезе
• Воздействие радиации
• Иммунодефицит и ВИЧ-инфекция
• Заражение вирусами ВИЧ, HTLV-1, HHV8 или вирусом Эпштейна-Барра
• Хроническое инфицирование вирусом гепатита С или Хеликобактер пилори

Наиболее общим признаком лимфомы являются увеличенные лимфатические узлы в одном или нескольких местах организма, например, на шее, подмышками, в паху, а также на груди и в брюшной полости. Пациенты также могут страдать от лихорадки, потери веса или просыпаться ночью от профузного пота, пропитывающего одежду насквозь.

Биопсия лимфатических узлов и гистологическая диагностика: эксцизия увеличенного лимфатического узла для изучения под микроскопом является самым важным шагом в диагностике злокачественной лимфомы.

Вследствие множества подтипов НХЛ и ХЛ гистологическое исследование является фундаментально важным для правильной диагностики и лечения всех пациентов со злокачественной лимфомой. Учитывая данный факт, IEO учредил специальное подразделение гистологической диагностики новообразований кроветворной системы, особое внимание уделяя лимфоме. Подразделением руководит профессор Стефано Пилери, являющийся широко признанным экспертом в сфере патологической диагностики злокачественной лимфомы. Действительно, благодаря своей высокой репутации, профессор Пилери стал одним из восьми редакторов Классификации опухолей гематопоэтических и лимфоидных тканей ВОЗ в 2008 году.

Методы визуализации: КТ, ПЭТ и ультразвуковые исследования являются наиболее общими процедурами визуализации, применяемыми для оценки размера злокачественной лимфомы в организме (процедура определения стадии).

Биопсия костного мозга обычно необходима, чтобы исследовать вероятность поражения костей злокачественной лимфомой

План лечения злокачественной лимфомы может быть различным, в зависимости от ряда факторов, а именно: 

1.. Гистологический тип/подтип лимфомы; 

2. объем распространения злокачественной лимфомы; 

3. возраст пациента; 

4. характерные особенности и сопутствующие заболевания пациента.

В целом, медленно растущие формы злокачественной лимфомы при отсутствии симптомов могут не требовать лечения или требовать мягкого графика лечения, в то время как быстро прогрессирущие лимфомы требуют немедленной и зачастую интенсивной терапии.

Основными методами лечения злокачественной лимфомы в настоящее время являются следующие:

• Химиотерапия: ряд протоколов, то есть комбинаций химиотерапевтических препаратов, разработанных и допущенных для лечения быстро прогрессирующей злокачественной лимфомы. Данные протоколы регулярно применяются в виде повторяющихся курсов, и они являются основными методами лечения ряда злокачественных лимфом.
• Иммунотерапия с применением гуманизированных моноклональных антител: Гуманизированные моноклональные антитела введены в клиническую практику и произвели беспрецедентный прорыв в лечении большинства видом злокачественных лимфом. В значительной степени, самым репрезентативным и высокоэффективным является моноклональное антитело Ритуксимаб с антигеном CD20, нашедшим широкое применение отдельно или в сочетании с химиотерапией,в последние 15 лет при лечении поистине всех В-клеточных лимфом, включая наиболее распространенные формы ДВККЛ и ЛФ. Доступность Ритуксимаба привела к значительному увеличению показателей эффективности лечения и общей прогнозируемой продолжительности жизни для большинства В-клеточных лифом. В последние 15 лет были разработаны некоторые новейшие антитела таргет-терапии для различных ассоциированных с опухолью антигенов, одновременно продолжаются исследования, направленные на оптимизацию терапевтического применения антител и других иммунотерапевтических препаратов.
• Радиотерапия: является дополнительным методом лечения злокачественной лимфомы. Как правило, применяется для уничтожения остаточных клеток лимфомы после завершения курсов химиотерапии или в качестве альтернативного метода в случае рецидива злокачественной лимфомы и сниженной толерантности к системному лечению.
• Трансплантация костного мозга: этот тип трансплантации выполняется с использованием клеток костного мозга самого человека. Собираются клетки костного мозга, генерирующие элементы крови. Затем пациент получает протокол более интенсивной химиотерапии, нацеленный на уничтожение всех раковых клеток крови, однако при этом уничтожаются также клетки костного мозга. Поэтому, после интенсивной химиотерапии собранные клетки костного мозга вновь вводят пациенту, чтобы поддержать его в период восстановления после химиотерапии
• Инновационные таргетные препараты: В последнее десятилетие достигнуты впечатляющие успехи в понимании нормального и патологического образования лимфоцитов, особо следует отметить вклад некоторых выдающихся исследовательских групп, таких как группа под руководством Риккардо Далла-Фавера в Колумбийском университете Нью-Йорка. Это привело к обнаружению некоторых молекулярных узлов, являющихся критически важными для пролиферации злокачественной лимфомы. Вследствие этого были обнаружены новые подтипы лимфомы, а классификация ВОЗ является единым справочным документом (см. первую страницу, приведенную на Рисунке 8) для корректной диагностики патологии любых типов лимфом, которые теперь можно идентифицировать на основе конкретных клеточных и молекулярных маркеров. Как уже упоминалось, профессор Стефано Пилери, директор отделения гематопатологии IEO, является одним из восьми составителей классификации ВОЗ. Недавно выявленные молекулярные маркеры рассматриваются как потенциальные терапевтические таргеты. Таким образом, разработаны новые препараты, в разработке находятся другие, предназначенные для таргетирования молекулярных узлов, которые могут быть специфическим образом изменены для каждого подтипа лимфомы. Текущей задачей является определение идеального места этих новых препаратов в сочетании с другими эффективными методами лечения, уже доступными для злокачественной лимфомы. Точная и детальная гистологическая диагностика каждого нового пациента является теперь обязательной для оптимального воздействия инновационных молекулярно направленных препаратов.