Опухоли средостения встречаются редко. В зависимости от конкретного типа пораженных клеток, опухоли средостения могут развиваться в эпителиальной, соединительной, нервной и мышечной ткани и требуют тщательной оценки и специализированной экспертизы для точного диагноза.

Генетическая предрасположенность к развитию опухолей средостения отсутствует.  Наиболее распространенное расположение опухолей в средостении зависит от возраста пациента. У детей, опухоли чаще встречаются в заднем средостении. Эти опухоли часто начинаются в нервах и не являются раковыми (доброкачественными). Большинство опухолей средостения у взрослых встречаются в переднем средостении и обычно являются раковыми (злокачественными) лимфомами или тимомами. Эти опухоли чаще всего встречаются у людей в возрасте от 30 до 50 лет.

Средостение представляет собой центральное пространство грудной клетки между двумя плевральными полостями. Оно ограничено грудиной спереди, позвоночником сзади и медиастинальной плеврой – по бокам; сверху оно связано с шеей через верхнюю апертуру грудной клетки, а снизу ограничено диафрагмой.

Опухоли средостения подразделяются согласно топографии (переднее, среднее или заднее средостение) и на основании доброкачественности или злокачественности.

Опухолями переднего средостения являются тимома, герминогенные опухоли (тератома, тератокарцинома, эмбриональная карцинома, семинома, хориокарцинома), начинающиеся сосудистые и лимфатические опухоли, липома, карциноидная опухоль, фиброма и фибросаркома.

• Опухолями среднего средостения являются кисты, параганглиома, феохромоцитома, карциноидные опухоли, опухоли сердца и трахеи. 
• Опухолями заднего средостения являются нейрогенные опухоли (шваннома, нейрофиброма, ганглионеврома, ганглионейробластома), энтерогенные кисты и онкологические заболевания пищевода.

Наиболее часто встречающимися опухолями являются опухоли лимфатических узлов (лимфома или метастазы в лимфатических узлах).

Средостение является местом возникновения различных типов опухолей, как доброкачественной, так и злокачественной природы, среди которых опухоли вилочковой железы и опухоли, происходящие из нейронных элементов (невромы), встречаются наиболее часто и лечатся торакальным хирургом.

Опухоли вилочковой железы

Вилочковая железа – это лимфоэпителиальный орган, основная часть которого расположена в переднем средостении, а малая часть расположена в шее. Это динамический орган; высоко развитый у зародыша и в первые годы жизни, он претерпевает инволюцию после пубертатного периода. Опухоли вилочковой железы являются наиболее частыми в средостении у взрослой популяции, представляя порядка 50% опухолевых масс переднего средостения; частота их возникновения составляет 0,05 на 100 000 человек в год. Опухоли вилочковой железы представляют собой очень неоднородную группу новообразований, происходящих из эпителиальных клеток вилочковой железы, хотя в большинстве случаев они образованы эпителиальными клетками и лимфоцитами в разном процентном соотношении; наиболее часто встречающимся гистологическим подтипом является тимома, в то время как очень редко встречается карцинома вилочковой железы и иногда обнаруживаются тимолипомы, карциноидные опухоли, липомы и герминогенные опухоли. Тимома происходит из эпителиальных клеток вилочковой железы, это редкое заболевание, все еще знаменитое своей связью с загадочным нервно-мышечным расстройством, носящим название «миастения гравис». Количественно она представляет 90% опухолей вилочковой железы. Средний возраст возникновения тимом составляет 53 года, хотя они могут возникнуть в любом возрасте с одинаковым распределением по обоим полам. Тимомы имеют непредсказуемое развитие, от случаев, когда они остаются медленнорастущими на протяжении длительного времени, до очень агрессивных новообразований с моментами местной инфильтрации и случаями множественных рецидивов и отдаленных метастаз.

Из-за его безболезненного течения диагноз тимомы часто бывает случайным. Не менее 30% пациентов на момент постановки диагноза протекают бессимптомно. Когда часто очень смутные и туманные симптомы присутствуют, они обусловлены локальным сжатием или инфильтрацией окружающих структур. Наиболее распространенными являются боль в груди, кашель, одышка, паралича диафрагмы через вовлечение диафрагмального нерва, но дисфонии могут также присутствовать через проникновение возвратный нерв и признаки, относящиеся к синдром полой вены.

Тимомы могут быть связаны с рядом паранеопластических синдромов: наиболее часто встречается миастения, которая присутствует у 30-45% больных, в то время как чисто эритроцитарная аплазия и гипогаммаглобулинемия встречаются в 2-5% случаев.

Гипогаммаглобулинемия присутствует у 2-5% больных тимомой типа А. У тимомы типа А редко развиваются отдаленные метастазы, однако в некоторых случаях она может быть местно-инвазивной с инфильтрацией окружающих органов и распространяться на теменную плевру и (или) перикард. Степень местной инвазивности имеет решающее значение при выборе лечения.

КТ грудной клетки необходим для определения размеров опухоли средостения, взаимосвязи со смежными структурами и возможных плевральных и (или) перикардиальных выпотов. Он также может быть полезен для диагностики небольших опухолей, не заметных с помощью стандартного рентгеновского снимка грудной клетки. Хирургическая биопсия очага не рекомендуется в случаях инкапсулированных опухолей тимуса из-за риска распространения; это необходимо в случае нерезектабельных опухолей или для дифференциальной диагностики с другими злокачественными новообразованиями, влияющими на передний средостение для правильного терапевтического выбора.

Невромы

Это, пожалуй, самая распространенная форма (25%) медиастинальных опухолей, поражающая в основном заднее средостение (реберно-позвоночную борозду, где более концентрированы нервные структуры, такие как исходные точки межреберных нервов, ганглии и симпатический ствол). У детей злокачественные и симптоматические формы перевешивают доброкачественные и асимптоматические формы, встречающиеся у взрослых. У взрослых наиболее часто встречающимися формами являются шваннома и ганглионеврома, обе доброкачественные по природе. В обоих случаях местом локализации является заднее средостение, точнее, паравертебральный отдел. В небольшом проценте случаев эти опухоли могут распространяться в спинномозговой канал и сдавливать спинной мозг, давая радиологический признак «песочные часы». Напротив, в детском возрасте значима процентная доля нейрогенных опухолей злокачественной природы, включая нейробластому. Симптомами, в случае их наличия, являются в основном боль в груди и (или) различные неврологические симптомы, такие как паралич или нервное раздражение спинного или костного мозга.

В большинстве случаев они выявляются иногда с помощью рентгенографии грудной клетки. Тест, используемый для диагностики этого заболевания с уверенностью, является КТ грудной клетки, к которой может быть добавлена МРТ позвоночника, в случае подозрения на расширение спинномозгового канала.

В большинстве случаев лечение рака вилочковой железы является хирургическим, за исключением лимфом, семином и солидных опухолей на поздних стадиях, которые требуют комплексного лечения с лучевой терапией и химиотерапией.

Лечение тимомы зависит от клинической картины и, в частности, от местной инвазивности. Хирургия, безусловно, является основным подходом. За исключением пациентов с нерезектабельными опухолями или отдаленными метастазами, все пациенты с тимомой должны проходить операцию с полной резекцией поражения, даже если они проникают в окружающие не жизненно важные органы (плевру, перикард, легкое). Наличие легочных метастазов не влияет на хирургическое вмешательство.

В большинстве случаев хирургами выбирается продольной срединной стернотомией, хотя в случае больших поражений, простирающихся в плевральную полость, предпочтительнее постеролатеральная торакотомия. В последнее время для небольших и капсульных поражений некоторые авторы предложили минимально инвазивные тимэктомии с хирургическим доступом через торакоскопию или с помощью робота.

Локализации плевральной (плевральный повторных имплантатов) может произойти даже через несколько лет после операции. Эти повторные имплантаты могут быть удалены хирургическим путем через доступ к торакотомии.

 В инвазивных формах лечение обычно включает хирургическое вмешательство в сочетании с лучевой терапией и химиотерапией.

 Хирургическое удаление всегда показано при невромах, потому что, несмотря на доброкачественный характер в большинстве случаев, медленный, но постепенный рост неизбежно приводит к появлению симптомов. Операция может быть проведена с помощью видеоторакоскопии через три небольших разреза на коже со средним временем госпитализации 4-5 дней.

Даже в редких случаях рака с интраспинальным расширением могут быть использованы методы видеоторакоскопии, связанные с нейрохирургическим задним разрезом. Даже в редких случаях рака с интраспинальным расширением могут быть использованы методы видео-торакоскопии, связанные с нейрохирургическим задним разрезом.