I linfomi a cellule T periferiche (PTCL) sono un gruppo eterogeneo di malattie linfoproliferative derivanti dalle cellule T mature e rappresentano circa il 10% dei linfomi non Hodgkin (NHL).

-  LINFOMA A CELLULE T PERIFERICHE NON ALTRIMENTI SPECIFICATO (PTCL-NOS)

E’ il sottotipo più comune, riguarda circa il 26% dei casi. E’ una categoria che racchiude quelle forme che non sono altrimenti raggruppabili in altre categorie.
Il PTCL-NOS coinvolge molto spesso i linfonodi, tuttavia molti pazienti presentano un coinvolgimento anche del fegato, midollo osseo, tratto gastrointestinale e cute. È più frequente nei pazienti attorno ai 60 anni.

-  LINFOMA ANGIOIMMUNOBLASTICO A CELLULE T (AITL)

Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL)/(follicular helper T-cell lymphoma [TFH lymphoma], angioimmunoblastic type [ICC]/nodal TFH cell lymphoma, angioimmunoblastic-type) (WHO5)

Riguarda circa il 19% dei casi e circa il 4% di tutti i linfomi. L'AITL si verifica principalmente nei pazienti più anziani e frequentemente si presenta con linfoadenopatie diffuse. Spesso si associano un aumento di volume del fegato e della milza, eruzioni cutanee e febbre. Spesso gli esami di laboratorio mostrano un aumento delle gammaglobuline e degli eosinofili. L'AITL è anche caratterizzato dalla frequente presenza del virus Epstein-Barr.

-  LINFOMA ANAPLASTICO A GRANDI CELLULE (ALCL)

L'ALCL rappresenta meno del 5% di tutti i casi di NHL. Si distinguono:

ALCL sistemico, ALK-positivo: è più comune nei bambini e nei giovani adulti ed è caratterizzato dalla sovraespressione della proteina ALK-1 nel 40%-60% dei pazienti. I soggetti ALK-positivi sono in genere più giovani e a prognosi più favorevole.
ALCL sistemico, ALK-negativo.

-  LINFOMA A CELLULE T ASSOCIATO A ENTEROPATIA (EATL)

L'EATL è una rara forma di linfoma a cellule T che rappresenta meno del 5 % dei linfomi T e meno dell'1% di tutti i linfomi non Hodgkin. L'età media alla diagnosi è di 60 anni.
Può presentarsi nel colon, ma è più comune nell'intestino tenue. Può causare dolore addominale, nausea e vomito
Può verificarsi nelle persone affette da celiachia, una malattia autoimmune nella quale il consumo di glutine da parte del paziente spinge il suo sistema immunitario ad attaccare la parete intestinale. È più comune nelle persone con malattia celiaca esordita in età adulta.

- LINFOMA INTESTINALE T MONOMORFICO EPITELIOTROPICO (MEITL)

- PTCL NODALE CON FENOTIPO T-FOLLICULAR HELPER (TFH) (NODAL PTCL, TFH) /TFH LYMPHOMA, NOS (ICC)/NODAL TFH CELL LYMPHOMA (WHO5)

- LINFOMA FOLLICOLARE A CELLULE T (FOLLUCULAR T CELL LYMPHOMA, FTCL)/TFH LYMPHOMA, FOLLICULAR TYPE (ICC)/NODAL TFH CELL LYMPHOMA, FOLLICULAR TYPE (WHO5)

Rappresenta un'entità distinta dall'ALCL sistemico. Si tratta di una forma molto rara di linfoma che si sviluppa in pazienti con protesi mammarie.
A differenza di altre forme di linfoma, la chirurgia con l’asportazione in blocco della protesi, rappresenta l’approccio risolutivo nelle pazienti con malattia limitata.
Trattandosi di una forma molto rara, è importante che la paziente venga valutata presso una struttura di riferimento: l’Istituto Europeo di Oncologia rappresenta una struttura di riferimento per tale tipo di diagnosi.
Il Ministero della Salute ha inoltre fornito delle linee guida nazionali e promuove la segnalazione dei casi per monitorare il fenomeno e per la miglior gestione delle pazienti.
Presso il nostro Istituto si è creata un’equipe di eccellenza che vede la collaborazione di tutte le figure coinvolte nell’inquadramento diagnostico e nel trattamento di questa patologia.

I linfomi natural killer (NK)/a cellule T sono un sottotipo raro e distinto di linfomi non Hodgkin, prevalentemente extranodali (ovvero insorgono in genere in sedi differenti dai linfonodi).
La maggior parte dei linfomi extranodali a cellule NK/T (ENKL) sono di tipo nasale (NASAL TYPE), spesso localizzati nel tratto aerodigestivo superiore, compresa la cavità nasale, il rinofaringe, i seni paranasali, le tonsille, l'ipofaringe e la laringe.
Tuttavia, l'ENKL può avere una presentazione extranasale (ENKL del tratto aerodigestivo non superiore), coinvolgendo cute, testicoli e tratto gastrointestinale.

La leucemia a grandi linfociti granulari (LGL) è una rara malattia linfoproliferativa cronica che origina dalle cellule T mature e dalle cellule natural killer (NK). Rappresenta dal 2% al 5% di tutte le malattie linfoproliferative croniche nel Nord America e in Europa.

La leucemia prolinfocitica a cellule T (T-PLL) è una forma rara, che comprende circa il 2% di tutte le neoplasie linfoidi mature.
I pazienti presentano frequentemente sintomi sistemici quali febbre, febbricola, dimagrimento, sudorazioni notturne.
Compaiono in genere un incremento dei linfonodi, del fegato e della milza. Talvolta possono comparire lesioni cutanee (nel 30% dei pazienti). Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale (SNC) è raro e si osserva in meno del 10% dei pazienti. Agli esami di laboratorio il valore dei globuli bianchi è aumentato.

La leucemia/linfoma a cellule T dell'adulto (ATLL) è un tumore maligno dei linfociti T periferici.
E’ correlato al virus linfotropico delle cellule T umane di tipo I (HTLV-1) e spesso si manifesta diversi decenni dopo l'esposizione al virus.
L’ATLL è endemico in diverse zone, comprese le regioni sud-occidentali del Giappone, i Caraibi e parti dell'Africa centrale, a causa della distribuzione dell'HTLV-1. L'ATLL è invece raro in Nord America o in Europa (≤2%), ha una prevalenza più elevata in Asia (25%), con tutti i casi asiatici originari del Giappone.

Il linfoma epatosplenico a cellule T (HSTCL) è una malattia linfoproliferativa rara associata a decorso clinico aggressivo e a prognosi sfavorevole. L'HSTCL rappresenta circa il 2% di tutti i casi di linfomi a cellule T e in oltre al 20% dei casi si sviluppa in un contesto di immunosoppressione cronica o disregolazione del sistema immunitario, in particolare nei pazienti affetti da malattia infiammatoria intestinale (IBD), neoplasie ematologiche o precedentemente sottoposti a trapianto di organi solidi. 
L'HSTCL è spesso caratterizzato dal coinvolgimento di milza, fegato e midollo osseo. Il coinvolgimento dei linfonodi è raro.

Sono linfomi della pelle e la terapia locale può essere utilizzata come trattamento iniziale. Può esserci un coinvolgimento simultaneo o progressivo del sangue o dei linfonodi.

Il trattamento per i linfomi T prevede in genere la chemioterapia, il trapianto autologo e/o allogenico.

Sono disponibili presso il nostro Istituto dei protocolli sperimentali/trials clinici, che offrono al paziente opzioni aggiuntive a quelle tradizionali