Hay dos tipos principales de cáncer de linfoma: 

• Linfoma no Hodgkin (LNH): hay varios subtipos, los más frecuentes son el linfoma difuso de células grandes B (LDCGB) y el linfoma folicular (LF). 
• Linfoma de Hodgkin (LH) 
• El linfoma no Hodgkin es mucho más común que el linfoma de Hodgkin. En general, el cáncer de linfoma es la neoplasia hematológica más frecuente. 

Los factores de riesgo del linfoma de Hodgkin son: 

• Infecciones anteriores con el virus de Epstein-Barr (VEB) o mononucleosis 
• Sistema inmunológico debilitado 
• Edad: entre los 15 y los 40 años (en particular de los 20 hasta los 30) o luego de los 55 años. 
• Historia familiar 

Los factores de riesgo del linfoma no de Hodgkin son: 

• Edad: luego de los 60 años 
• Exposición a los agentes cancerígenos, como por ejemplo, el benceno, herbicidas e insecticidas 
• Tratamiento anterior con quimioterapia o radioterapia 
• Exposición a la radiación 
• Deficiencia del sistema inmunológico e infección con VIH 
• Infección por VIH, VLTH-1, HVH8, o el virus de Epstein-Barr 
• Infección crónica con VHC o Helicobacter pylori 

La manifestación más común del cáncer de linfoma es un ganglio linfático inflamado en uno o varios puntos del cuerpo, por ejemplo, en el cuello, la axila, la ingle, así como en el tórax y el abdomen. Los pacientes también pueden tenerfiebre, pérdida de peso o despertarse en medio de la noche con la ropa empapada por una sudoración profusa.

Biopsia de ganglios linfáticos y diagnóstico histológico: la extirpación del ganglio linfático inflamado para un examen microscópico es el paso más importante para diagnosticar el cáncer de linfoma. 

Dada la diversidad de LNH y LH secundarios, el examen histológico es fundamental para gestionar y tratar adecuadamente a todos los pacientes con cáncer de linfoma. Teniendo en cuenta todo esto, el IEO ha establecido una unidad que se especializa en el diagnóstico histológico de las neoplasias hematológicas, con un enfoque particular en el linfoma La Unidad es dirigida por el Prof. Stefano Pileri, una eminencia en el campo del diagnóstico patológico del cáncer de linfoma. De hecho, gracias a su excelente reputación, el Prof. Pileri es uno de los ocho editores de la Clasificación de tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides de la OMS de 2008. 

Técnicas de diagnóstico por imágenes: La TC y la TEP son los procedimientos de diagnóstico por imágenes más comunes para evaluar la extensión del cáncer de linfoma en el cuerpo (procedimiento de estadificación). 

En general, es necesario efectuar una biopsia de médula ósea para investigar si el cáncer de linfoma ha comprometido la médula ósea. 

El plan de tratamiento para este tipo de cáncer varía considerablemente, en función de una serie de factores, a saber: 

• Tipo histológico primario o secundario del linfoma. 
•  Extensión de la diseminación del cáncer de linfoma. 
•  Edad del paciente. 
• Características y comorbilidades del paciente. 

En general, es posible que las formas del cáncer de linfoma que crecen lentamente y no presentan síntomas no necesiten tratamiento o puedan tratarse con programas de tratamientos leves, mientras que los linfomas de crecimiento acelerado requieren tratamiento inmediato y a menudo, intensivo. 

Las principales opciones en materia de tratamientos actuales para el linfoma de cáncer son, en resumen: 

Quimioterapia: se han desarrollado y validado una serie de regímenes, es decir, una combinación de agentes quimioterápicos, para tratar los cánceres de linfoma de crecimiento rápido. Estos regímenes se administran con regularidad en cursos reiterados y siguen siendo hasta el momento las opciones más utilizadas para tratar varios cánceres de linfoma. 

Inmunoterapia con anticuerpos monoclonales humanizados: Los anticuerpos monoclonales humanizados se introdujeron en la práctica clínica y han generado un avance sin precedentes en el tratamiento de la mayoría de los cánceres de linfoma. El más representativo y eficaz es, con mucho, el anticuerpo monoclonal anti-CD20 Rituximab, que se ha utilizado ampliamente durante los últimos 15 años, ya sea solo o en combinación con quimioterapia para tratar prácticamente todos los linfomas de células B, en particular, las formas más frecuentes, el linfoma difuso de células grandes B (LDCG B) y el linfoma folicular (LF). La disponibilidad del Rituximab ha producido mejoras sustanciales de la tasa de curación y la esperanza de vida general en la mayoría de los linfomas de células B. Se han desarrollado diversos anticuerpos novedosos, dirigidos a varios antígenos asociados con los tumores en los últimos 15 años y todavía se están realizando estudios para optimizar el uso terapéutico de los anticuerpos monoclonales y demás fármacos inmunoterapéuticos. 

Radioterapia: es otra opción para tratar el cáncer de linfoma. En general, se aplica para destruir las células restantes del linfoma al concluir los cursos de quimioterapia o como alternativa en casos de recurrencia del cáncer de linfoma y tolerancia reducida a los tratamientos sistémicos. 

Trasplante de médula ósea: este tipo de trasplante se realiza con las células de la médula ósea de la misma persona. Se extraen las células de la médula ósea que generan los elementos sanguíneos. Luego, el paciente recibe un régimen de quimioterapia más intensivo para eliminar todos los cánceres de la sangre, pero también mata las células de la médula ósea. Por lo tanto, tras la quimioterapia intensiva, las células recogidas de la médula ósea se devuelven al cuerpo del paciente para brindarle un refuerzo durante el período necesario para recuperarse del efecto de la quimioterapia. 

Nuevos fármacos dirigidos: En la última década, se han logrado avances impresionantes en cuanto a comprender mejor la formación de los linfocitos normales y patológicos, con importantes aportes de algunos grupos de investigación eminentes, incluido el grupo dirigido por Riccardo Dalla Favera de la Universidad de Columbia, Nueva York. Gracias a esto, se han identificado varios puntos de control moleculares cruciales para la proliferación de los cánceres de linfoma. En consecuencia, se han reconocido varios tipos secundarios nuevos de linfoma y la Clasificación de la OMS es el único texto de referencia (consulte la página principal que se muestra en la Figura 8) para un diagnóstico patológico correcto de cualquier entidad de linfoma que se puede identificar ahora por medio de células específicas y marcadores moleculares. Como ya se mencionó, el Prof. Stefano Pileri, Director de la Unidad de Hematopatología del IEO, se encuentra entre los ocho Editores de la Clasificación de la OMS. Los marcadores moleculares que se han identificado hace poco han sido considerados como eventuales dianas terapéuticas. De ese modo, ya se han desarrollado fármacos nuevos y otros se encuentran en desarrollo para dirigirse a puntos moleculares de control que podrían alterarse específicamente en cada tipo secundario de linfoma. El desafío actual es determinar el lugar ideal de estos nuevos fármacos, en combinación con otro tratamiento efectivo ya disponible para el cáncer de linfoma. En ese sentido, es imprescindible que cada paciente nuevo reciba un diagnóstico histológico preciso y detallado para aprovechar de manera óptima estos nuevos fármacos dirigidos a nivel molecular.